Thermogravimetric là gì

Nguồn chủ đề

Chuyển gốc động mạch (trong trường hợp này là chuyển gốc dạng dextro) xảy ra khi động mạch chủ phát sinh trực tiếp từ tâm thất phải và động mạch phổi phát sinh từ tâm thất trái, dẫn đế tuần hoàn phổi và chủ song song; máu đã được oxy hóa không thể đi nuôi cơ thể, ngoại trừ đi qua các lỗ thông giữa tim phải và tim trái (ví dụ: lỗ bầu dục, thông liên thất). Các triệu chứng chủ yếu là tím nặng ở trẻ sơ sinh và đôi khi suy tim, nếu có thông liên thất. Tiếng tim và tiếng thổi thay đổi tùy theo bất thường kết hợp. Chẩn đoán bằng siêu âm tim. Điều trị triệt để bằng phẫu thuật.

• DTGA: Là một thể thường thấy trong đó động mạch chủ nằm bên phải và phía trước của động mạch phổi phát sinh từ tâm thất phải chứ không phải từ tâm thất trái.

• l-TGA: Là một thể ít phổ biến hơn, động mạch chủ nằm bên trái và phía trước của động mạch phổi. Sự bất thường này thường liên quan đến đảo ngược tâm thất do vòng sang trái của ống tim nguyên thủy, dẫn đến tình trạng thường được gọi là chuyển vị được điều chỉnh bẩm sinh.

Chuyển gốc động mạch dạng dextro

Máu không được oxy hoá trở lại tim phải đi vào động mạch chủ, gây tím nặng.

Máu được oxy hóa trở lại nhĩ trái và sẽ vào tuần hoàn phổi. RV là hypertrophied, và foramen ovale cho phép trộn tối thiểu. Áp suất tâm nhĩ là áp suất trung bình.

AO = động mạch chủ; IVC = tĩnh mạch chủ dưới; LA = tâm nhĩ trái; LV = tâm thất trái; PA = động mạch phổi; PV = mạch phổi; RA = tâm nhĩ phải; RV = tâm thất phải; SVC = tĩnh mạch chủ trên.

Tuàn hoàn phổi và tuần hoàn chủ tách biệt nhau trong chuyển gốc động mạch. Sau khi trở về tim phải, máu tĩnh mạch bão hòa oxy thấp được bơm vào tuần hoàn hệ thống mà không được oxy hóa trong phổi; máu được oxy hóa lại đi vào trái tim trở lại phổi chứ không nuôi cơ thể. Sự bất thường này không thích hợp đế sống sót, trừ khi máu bão hòa oxy thấp và máu được oxy hóa có thể trộn lẫn qua các lỗ thông ở một hoặc nhiều tầng vị trí (ví dụ, tầng nhĩ, tầng thất, hoặc tầng đại động mạch).

Triệu chứng và Dấu hiệu của MPA

Tím nặng xảy ra trong vòng vài giờ sau khi sinh, nhanh chóng dẫn đến toan chuyển hóa thứ phát bởi thiếu oxy tại mô. Bệnh nhân với thông liên nhĩ Thông liên nhĩ (ASD) Thông liên nhĩ (ASD) là một lỗ hở ở vách liên nhĩ, gây ra shunt trái sang phải và tình trạng quá tải thể tích tâm nhĩ phải và tâm thất phải. Trẻ em hiếm khi có triệu chứng, nhưng các biến chứng... đọc thêm vừa hoặc lớn, thông liên thất lớn, còn ống động mạch Còn ống động mạch (PDA) Còn ống động mạch (Patent ductus arteriosus - PDA) là sự tồn tại dai dẳng sau sinh của cấu trúc trong thời kì bào thai liên kết động mạch chủ và động mạch phổi. Nếu không có các bất thường về... đọc thêm

, hoặc sự kết hợp các tổn thương trên có xu hướng đỡ tím hơn, nhưng các triệu chứng và dấu hiệu suy tim (như thở nhanh, khó thở, nhịp tim nhanh,vã mồ hôi, chậm tăng cân) có thể phát triển trong những tuần đầu tiên của cuộc đời.

Ngoại trừ tím toàn thân, khám lâm sàng thường là không có triệu chứng nổi bật. Không có tiếng thổi tại tim trừ khi có tổn thương khác kết hợp. Tiếng tim thứ 2 (S2) mạnh và đơn độc.

• X-quang ngực và ECG

• Siêu âm tim

Chẩn đoán chuyển gôc động mạch được nghi ngờ trên lâm sàng, được hỗ trợ bởi X-quang ngực và ECG, và xác định bởi siêu âm tim 2 chiều kết hợp siêu âm Doppler và siêu âm màu.

Chụp Xquang ngực, tim có hình trứng treo dây (egg on s string) do trung thất trên nhỏ. ECG cho thấy tăng gánh tâm thất phải nhưng có thể là bình thường ở trẻ sơ sinh.

Thông tim thường không cần thiết để chẩn đoán nhưng có thể được thực hiện để mở rộng lỗ thông tại tầng nhĩ (nong bằng bóng) hoặc để làm rõ bất thường động mạch vành phối hợp.

• Truyền Prostaglandin E1 (PGE1)

• Đôi khi cần nong bóng mở rộng vách liên nhĩ

• Sửa chữa bằng phẫu thuật

Trừ khi độ bão hòa oxy động mạch chỉ giảm nhẹ và thông liên nhĩ đủ lớn, truyền tĩnh mạch PGE1 để mở và duy trì ống động mạch; điều này làm tăng lưu lượng máu phổi, có thể thúc đẩy shunt trái sang phải, dẫn đến cải thiện oxy hóa máu hệ thống. Tuy nhiên, nếu lỗ bầu dục nhỏ, PGE1 có thể có tác dụng ngược lại bởi vì sự gia tăng máu trở về tâm nhĩ trái có thể gây đóng nắp củalỗ bầu dục, dẫn tới giảm pha trộn máu. Ngoài ra, mở ống động mạch có thể làm giảm lưu lượng máu toàn thân. Như vậy, PGE1 phải được sử dụng thận trọng và bệnh nhân phải được giám sát chặt chẽ.

Nhiễm toan chuyển hóa được điều trị bằng natri bicarbonate. Phù phổi và suy hô hấp cần đến sự hỗ trợ thông khí cơ học.

Đối với trẻ sơ sinh tím nặng không đáp ứng ngay với trruyền PGE1 hoặc có lỗ bầu dục rất nhỏ, thông tim và nong bóng mở rộng vách liên nhĩ (thủ thuật Rashkind) có thể cải thiện ngay lập tức sự bão hòa ôxy động mạch. Một ống thông có đầu bóng được đưa vào trong tâm nhĩ trái qua lỗ bầu dục. Bóng được bơm phồng với chất cản quang pha loãng và đột ngột kéo trở lại tâm nhĩ phải để mở rộng vách liên nhĩ. Thủ thuật trên có thể được thực hiện tại giường với sự hướng dẫn của siêu âm tim là biện pháp thay thế cho việc phải đưa trẻ đến phòng thông tim.

Phẫu thuật sửa triệt để d-TGA là chuyển vị trí các đại động mạch thường được thực hiện trong tuần đầu tiên. Đầu gần của các động mạch lớn được cắt ngang, các động mạch vành được cấy ghép vào gốc động mạch phổi ban đầu mà sau đó nó sẽ trở thành gốc động mạch chủ, động mạch chủ được kết nối với tâm thất trái và động mạch phổi được kết nối với tâm thất phải. Tỷ lệ sống sót sau phẫu thuật là > 95%. Lỗ thông liên thất được vá ngay trrong phẫu thuật này trừ khi lỗ nhỏ và không có ý nghĩa huyết động. Hẹp động mạch tự nhiên là vấn đề khó trừ khi nó nhẹ vì hẹp động mạch phổi sẽ trở thành hẹp động mạch chủ sau khi phẫu thuật chuyển động mạch. Nếu hẹp động mạch phổi vừa hoặc nặng, cần phải cân nhắc các lựa chọn phẫu thuật khác.

• Trong chuyển gốc động mạch thể dextro (d-TGA), động mạch chủ phát sinh từ tâm thất phải và động mạch phổi phát sinh từ tâm thất trái, kết quả là tuần hoàn hệ thống và hệ tuần hoàn phổi độc lập nhau.

• Trẻ bị d-TGA không thể sống trừ khi có sự pha trộn của các vòng tuần hoàn xảy ra lỗ thông tầng nhĩ, tầng thất hoặc ống động mạch.

• Tím nặng xảy ra trong vòng vài giờ sau khi sinh, nhanh chóng dẫn đến toan chuyển hóa; thường không có tiếng thổi trừ khi có bất thường khác.

• Tím được cải thiện bằng cách truyền tĩnh mạch prostaglandin E1 để giữ ống động mạch mở và có thể cần thông tim nong bóng mở rộng lỗ bầu dục.

• Phẫu thuật sửa chữa được thực hiện trong tuần đầu tiên.

Sau đây là một số tài nguyên tiếng Anh có thể hữu ích. Vui lòng lưu ý rằng CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của các tài nguyên này.