Organomegaly là gì

{{#displayLoginPopup}}

Cambridge Dictionary +Plus

Tìm hiểu thêm với +Plus

Đăng ký miễn phí và nhận quyền truy cập vào nội dung độc quyền:

Miễn phí các danh sách từ và bài trắc nghiệm từ Cambridge

Các công cụ để tạo các danh sách từ và bài trắc nghiệm của riêng bạn

Các danh sách từ được chia sẻ bởi cộng đồng các người yêu thích từ điển của chúng tôi

Đăng ký bây giờ hoặc Đăng nhập

Cambridge Dictionary +Plus

Tìm hiểu thêm với +Plus

Tạo các danh sách từ và câu trắc nghiệm miễn phí

Đăng ký bây giờ hoặc Đăng nhập

TÓM TẮT

Bệnh castlenman là một bệnh tăng sản lành tính của hạch lympho. Bệnh biểu hiện có 2 thể: thể mạch máu – hyalin và thể tương bào. Thể mạch máu – hyalin hóa biểu hiện nổi bật là sự tăng sinh của các nang hyalin hóa nhỏ và sự phát triển của các mạch máu giữa các nang; thể tương bào biểu hiện sự tăng sản của các trung tâm mầm, bao quanh bởi các tương bào, có hình ảnh tăng sản các mạch máu hyalin hóa. Thể mạch máu – hyalin hóa thường ở một vị trí; thể tương bào thường ở nhiều vị trí và là bệnh hệ thống. Thể tương bào chiếm khoảng 10-20% của tất cả các trường hợp.

Chúng tôi trình bày một trường hợp bệnh Castleman thể tương bào là một bệnh nhân nam 45 tuổi biểu hiện lâm sàng là thể đa tổn thương, gặp các triệu chứng: hạch to, sốt, thiếu máu, ra mồ hôi trộm, lách to, đau xương khớp, gầy sút cân. Trong điều trị: sau phẫu thuật, điều trị hóa chất theo phác đồ CHOP bước đầu cho đáp ứng tốt.

REPORT OF ONE CASTLEMAN’S DISEASE AT 103 HOSPITAL AND REVIEW BOOKS

SUMMARY

Castleman’s disease is a benign hyperplasia of the lymph node. There are two pathological types of Castleman’s disease: the hyaline vascular type and plasma cell type. The hyaline vascular variant exhibits prominent proliferation of small hyalinized follicles with marked interfollicular vascular proliferation; the plasma cell variant exhibits hyperplastic germinal centers, sheets of plasma cells in the interfollicular region, proliferation of blood vessels. The hyaline vascular type usually is in one place, the plasma cell type usually is in multiplace and is system disease. The plasma cell type is occupied about 10 – 20% of all cases.

We have reported 1 case that is plasma cell type, a man patient, 45 years of age, manifesting is polyinjuries, having symptoms: big node, fever, anemia, cold perspiration, big spleen, bone-articulation pain, loss of weight. Treatment: after surgery, chemotherapy by CHOP, the first step has good result.

I. ĐẶT VẤN ĐỀ

Bệnh castleman là một tổn thương tăng sản hạch lympho lành tính. Bệnh còn có thể có tên gọi: “tăng sản hạch lympho khổng lồ”, “hematôm lympho- mạch máu”. Là một loại bệnh lý rất hiếm gặp nhất là thể tương bào. Nguyên nhân chưa được biết rõ. Bệnh được Benjamin Castleman mô tả lần đầu tiên vào năm 1956 [4].

Bệnh phong phú về lâm sàng và mô bệnh học cũng không đặc hiệu, do vậy việc chẩn đoán xác định bệnh gặp khó khăn và đôi khi trong chẩn đoán phải loại trừ những nguyên nhân gây phì đại và biến đổi cấu trúc hạch lympho khác [1], [3].

Tháng 9 năm 2013, chúng tôi gặp một bệnh nhân được chẩn đoán là bệnh Castleman và điều trị tại Bệnh viện 103. Chúng tôi ghi nhận, mô tả và đối chiếu với y văn để đồng nghiệp tham khảo.

II. GIỚI THIỆU BỆNH ÁN

Họ và tên: Hà Văn Duyên – Tuổi: 45 – Giới tính: nam.

Quê quán: Tân Thành- Cẩm Tân- Thanh Hóa.

Số bệnh án: 420. Số lưu trữ bệnh án: 832.

Thời gian vào viện: ngày 10/9/2013.

Thời gian ra viện: ngày 27/9/2013.

Lý do vào viện: U hạch cổ hai bên.

– Bệnh sử: Trước khi vào viện 3 tháng, bệnh nhân thấy hạch to vùng cổ hai bên, hạch to nhanh, đặc biệt có nhiều hạch vùng cổ trái  và góc hàm trái kèm theo bệnh nhân có sốt, ra mồ hôi trộm, đau mỏi cơ khớp. Bệnh nhân vào Bệnh viện lao Thanh Hóa đã được sinh thiết hạch chẩn đoán là hạch viêm mạn tính, bệnh nhân được điều trị bằng kháng sinh, giảm nề và các thuốc bổ trợ khác, hạch nhỏ đi ít, vẫn sốt và mệt mỏi nhiều.

Trước khi vào viện 1 tuần, bệnh nhân thấy sốt liên tục, có lúc sốt 400C, hạch góc hàm trái sưng đau, mệt mỏi nhiều, ăn uống kém.

– Khám bệnh: Thể trạng chung gầy, sốt (nhiệt độ 38,60C), mạch: 74 lần/phút, huyết áp: 110/70 mmHg.

Hội chứng hạch to: Có nhiều hạch 2 bên cổ (dọc theo cơ ức đòn chũm), hạch to nhất là ở góc hàm trái, kích thước 3 x 4cm, hạch chắc, mặt nhẵn, không dính vào tổ chức xung quanh, di động kém, da vùng hạch bình thường, ấn không đau.

Thiếu máu nhẹ trên lâm sàng. Các cơ quan chưa phát hiện bệnh lý. Lách tăng diện đục.

Bệnh nhân đã được phẫu thuật sinh thiết hạch ngày 13/9/2013.

– Cận lâm sàng:

Mô bênh học hạch góc hàm trái: Trên tiêu bản HE: hạch lympho còn thấy cấu trúc của vài nang lympho, bị xâm nhiễm nhiều tương bào. Các mạch máu có thành dầy, tế bào nội mô tăng sinh rất mạnh. Nhuộm hóa mô miễn dịch: CD45(+), CD3(+ rải rác), CD20(+ ổ nhỏ), CD30(-). Kết luận: Bệnh Castleman.

Siêu âm hạch cổ: hai hạch to vùng góc hàm trái (đường kính trung bình 17mm). Nhiều hạch bờ trước cơ ức đòn chũm bên phải, hạch to đường kính 17mm

X-quang phổi: bình thường.

Công thức máu ngoại vi:

– Điều trị:

Bệnh nhân sau khi được phẫu thuật, điều trị bằng hóa chất theo phác đồ CHOP.

III. TỔNG QUAN Y VĂN

1. Đại cương

Bệnh Castleman được mô tả lần đầu tiên vào năm 1956, Casleman và cs thông báo loạt 13 ca bệnh với biểu hiện phì đại hạch trung thất diễn tiến lành tính mà hầu như không có triệu chứng lâm sàng [4].

Trong y văn cũng ghi nhận một trường hợp bệnh nhân mang khối u ở trung thất trước, sau 30 năm mới được phẫu thuật và chẩn đoán là bệnh Castleman [1]. Ngoài ra hạch cũng có thể xuất hiện ở nhiều vị trí khác nhau trong cơ thể.

Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Castleman: Lâm sàng biểu hiện là phì đại hạch lympho. Mô bệnh học đặc trưng bởi sự tăng sinh các nang lympho trong hạch và tăng sinh mạch máu trong các nang lympho [3], [9].

Về lâm sàng chia làm hai thể: thể đơn tổn thương (thể khu trú) và thể đa tổn thương (thể hệ thống): thường tổn thương nhiều hạch ngoại vi, gan lách to, sốt, ra mồ hôi trộm, mô bệnh học thường là thể tương bào.

2. Phân loại theo giải phẫu bệnh (đây là cách phân chia phổ biến) (3 thể)

Thể mạch máu hyalin hóa (Hyalin vascular).

Thể tương bào (Plasmacell Castleman Disease).

Thể bệnh liên quan đến nhiễm virus HHV-8.

Phân chia đặc điểm của bệnh theo giải phẫu bệnh [5], [8].

3.Triệu chứng lâm sàng và điều trị

3.1. Thể đơn tổn thương

• Lâm sàng

Chỉ có một hạch hoặc một nhóm hạch tổn thương thường là hạch trung thất; thường không có triệu chứng và được phát hiện tình cờ.

Triệu chứng toàn thân ít gặp (có thể mệt mỏi, gầy sút cân, sốt), có thể đau tại chỗ do hạch to gây chèn ép.

Khoảng 90% các trường hợp đơn tổn thương có giải phẫu bệnh là thể mạch máu hyalin hóa và khoảng 10% là thể tương bào. Lâm sàng tương đối giống nhau nhưng thể tương bào thường kèm theo các triệu chứng toàn thân và thay đổi các xét nghiệm cận lâm sàng như thiếu máu, tốc độ máu lắng tăng, tăng gamaglobulin máu, tăng tương bào trong tủy xương.

• Điều trị

Phẫu thuật lấy toàn bộ hạch cho kết quả tốt, triệu chứng toàn thân cũng thường mất đi. Những bệnh nhân phẫu thuật không thể lấy hết hạch tổn thương, kết quả cũng tương đối tốt. Phẫu thuật cắt một phần hạch tổn thương có thể giúp bệnh nhân ổn định trong nhiều năm, kết hợp xạ trị với liều 30 – 40 Gy vào vùng hạch đáp ứng hoàn toàn trong 40% trường hợp [4], [6], [7].

3.2. Thể đa tổn thương

• Lâm sàng

Tuổi trung bình từ 52 – 65 tuổi, nếu bệnh nhân có HIV (+), tuổi có thể trẻ hơn.

Hầu hết bệnh nhân có triệu chứng lâm sàng, chỉ khoảng 10% là không có triệu chứng lâm sàng. Triệu chứng lâm sàng thường gặp là: sốt, gầy sút cân, mệt mỏi, thiếu máu. Khoảng 80% bệnh nhân có hạch to ở nhiều vị trí; 50% bệnh nhân có gan lách to. Cận lâm sàng có thể thấy: hồng cầu giảm, albumin máu giảm, gamaglobulin và tốc độ máu lắng tăng. Mô bệnh học: trên 90% là thể tương bào hoặc hỗn hợp, < 10% là thể mạch máu hyalin hóa [1], [2].

• Điều trị

Corticoid: đáp ứng với 60 – 70% số trường hợp trong đó 15 – 20% đáp ứng hoàn toàn, tuy nhiên sự đáp ứng này không kéo dài, cân nhắc chỉ định dùng corticoid tạm thời trong trường hợp cấp cứu khi phác đồ chuẩn chưa xác định được hoặc bị trì hoãn.

Hóa trị: một số hóa chất có thể được lựa chọn là vincristin, vinblastin, etoposide… được áp dụng cho những bệnh nhân có triệu chứng toàn thân. Hầu hết bệnh nhân có cải thiện triệu chứng nhưng nếu dùng đơn độc thì khi ngừng thuốc các triệu chứng có thể trở lại trong vòng vài tuần. Kết hợp hóa chất thường mang lại hiệu quả đáng kể. Phác đồ sử dụng có thể là: CHOP, CVAP, ECHOP…[1], [6].

Thuốc kháng virus: còn đang trong quá trình thử nghiệm đơn lẻ (ganciclovir). Một số thuốc khác như nhóm ức chế interleukin-6, thalidomide, rituximab còn đang trong quá trình nghiên cứu.

• Biến chứng

Nguyên nhân tử vong thường do nhiễm trùng, bệnh tiến triển hay bệnh lý ác tính xuất hiện theo sau (có thể gặp sarcom Kaposi, LHK) [1], [3].

Hội chứng POEMS (viêm đa dây thần kinh: polyneuropathy; gan lách to, phì đại hạch lympho: organomegaly; bệnh lý của hệ nội tiết: endocrinopathy; tăng sinh globulin miễn dịch trong máu đơn dòng: monoclonal plasma proliferative disoder; bất thường ở da thường gặp là tăng sắc tố hoặc u mạch máu: skin changes). Khoảng 50% bệnh nhân có hội chứng POEMS có giải phẫu bệnh là thể tương bào.

IV. BÀN LUẬN

Bệnh Castleman là một loại bệnh lý hiếm gặp, việc chẩn đoán thường khó khăn. Lâm sàng của bệnh biểu hiện thường không đặc hiệu, đa dạng với nhiều thể bệnh khác nhau do vậy việc chẩn đoán thường có thể nhầm lẫn với một số bệnh lý có u hạch (lành tính cũng như ác tính). Mô bệnh học là một trong những điều kiện quan trọng để chẩn đoán xác định bệnh, tuy nhiên nó cũng không đặc hiệu và đa dạng với các thể khác nhau, sự biến đổi cấu trúc của hạch cũng giống như một số bệnh lý khác. Do vậy khi chẩn đoán đôi khi phải loại trừ những nguyên nhân gây phì đại và biến đổi cấu trúc hạch lympho khác [1], [3], [8].

–Đối chiếu với y văn: bệnh nhân của chúng tôi, khởi phát trước khi vào viện khoảng 3 tháng, diễn biến từ từ, không rầm rộ: sốt (lúc đầu sốt nhẹ sau tăng dần), có hạch to vùng cổ hai bên, góc hàm trái, mệt mỏi, gầy sút cân. Bệnh nhân đã được sinh thiết hạch ở Bệnh viện tuyến trước chẩn đoán là viêm hạch mạn tính và diều trị theo phác đồ viêm hạch nhưng triệu chứng không giảm. Như vậy, ca bệnh của chúng tôi cũng chưa có sự chẩn đoán chính xác trước khi có sự chẩn đoán xác định là bệnh Castleman.

– Tuổi: thể mạch máu- hyalin thường gặp ở người trẻ, trung niên; thể tương bào thường gặp ở người già; cả hai thể đều hiếm gặp ở trẻ em. Bệnh nhân của chúng tôi 45 tuổi không phù hợp với lứa tuổi được ghi nhận trong y văn, ở lứa tuổi này thường gặp là thể mach máu- hyalin.

– Vị trí hạch: thể mạch máu hyalin thường khu trú ở trung thất; thể tương bào có thể gặp ở nhiều vị trí như: sau phúc mạc, phổi, quanh thận, quanh thượng thận, cơ tam đầu cánh tay, sau thanh quản, mũi hầu, mạc treo, vùng cổ, vùng chậu, vùng đầu tụy, cuống gan. Bệnh nhân của chúng tôi hạch to ở vùng cổ phù hợp với y văn.

– Triệu chứng kết hợp: Thể mạch máu- hyalin thường gặp hơn và không đặc hiệu, thường kết hợp với các rối loạn miễn dịch khác như bệnh tự miễn, suy giảm miễn dịch nguyên phát, sarcom kaposi. Thể tương bào hiếm gặp hơn và thường kết hợp với viêm khớp dạng thấp, hội chứng POEMS và các triệu chứng toàn thân. Trường hợp bệnh nhân của chúng tôi là thể tương bào có các biểu hiện của viêm khớp, sốt, gầy sút cân, thiếu máu nhẹ, ra mồ hôi trộm, lách to là phù hợp với y văn.

– Điều trị: Sau khi phẫu thuật bóc bỏ hạch, chúng tôi lựa chọn điều trị cho bệnh nhân theo phác đồ CHOP, mang lại hiệu quả tương đối tốt, hết sốt và không ra mồ hôi trộm. Trong y văn, nếu điều trị đơn hóa trị thì tái phát nhanh và cũng khuyến cáo dùng hóa chất theo phác đồ CHOP hoặc CVAD khi bệnh nhân không có chống chỉ định với anthramycin; tuy nhiên các phác đồ này so với VP thì thời gian sống thêm không khác biệt có ý nghĩa. Trên bệnh nhân của chúng tôi dùng hóa chất theo phác đồ CHOP cho đáp ứng bước đầu tương đối tốt.

V. KẾT LUẬN

Bệnh Castleman là bệnh lý đa dạng về mặt lâm sàng nhưng rất hiếm gặp, biểu hiện có một số triệu chứng giống các bệnh khác do vậy chẩn đoán khó khăn. Thể đơn tổn thương trên lâm sàng tương ứng với thể mạch máu- hyalin trên giải phẫu bệnh, thể đa tổn thương thường tương ứng với thể tương bào của giải phẫu bệnh.

Bệnh nhân trong nghiên cứu là thể đa tổn thương (tương ứng với thể tương bào) gặp các triệu chứng: hạch to, sốt, thiếu máu, ra mồ hôi trộm, lách to, đau xương khớp, gầy sút cân. Trong điều trị: sau phẫu thuật, điều trị hóa chất theo phác đồ CHOP bước đầu cho đáp ứng tốt.

TÀI LIỆU THAM KHẢO